Myasthenia Gravis: Ilustrowana historia ad

Szpital Alfege s nie tylko sugerował połączenie nerwowo-mięśniowe w myasthenia gravis, ale także zapewniał najbardziej skuteczne leczenie dostępne przez ponad trzy dekady. Zachwyt Keeseya dla Walkera jest widoczny w liczbie stron poświęconych jej. Po zidentyfikowaniu połączenia nerwowo-mięśniowego jako miejsca występowania nieprawidłowości w miastenii ciężkiej, kilku badaczy przeprowadziło badania elektrofizjologiczne, próbując rozwiązać zagadkę, czy defekt był presynaptyczny (na końcu nerwu motorycznego), czy postsynaptyczny (na poziom komórek mięśniowych), ale wyniki tych testów pośrednich były sprzeczne i kontrowersyjne. Współczesne rozumienie miastenii zawdzięcza ogromny dług wobec doniosłych badań tajwańskich farmakologów C.-C. Chang, C-Y. Lee i LF Tseng. Odkryli, że trujące jady węży – kobry i kraity – zawierają toksyny, które wiążą się z wyjątkową specyficznością z receptorami acetylocholiny. Używając tych toksyn, grupa z Johns Hopkins rozwiązała kontrowersje presynaptyczne versus postsynaptyczne, pokazując, że receptory acetylocholiny w połączeniach nerwowo-mięśniowych były zmniejszone w myasthenia gravis i że zmniejszenie dostępnych receptorów acetylocholiny naśladowało charakterystyczne osłabienie i zmęczenie myasthenia gravis. Praktycznie jednocześnie pracownicy Instytutu Salk uodpornili króliki na receptory acetylocholiny oczyszczone z elektrycznych narządów węgorza elektrycznego (które są homologiczne do połączeń nerwowo-mięśniowych) i odkryli, że osłabienie i zmęczenie u immunizowanych królików drastycznie zareagowały na inhibitory cholinoesterazy. Odkrycie to było zgodne z ideą, że myasthenia gravis może być spowodowana reakcją autoimmunologiczną, jak postulował pierwotnie John Simpson w 1960 roku, i dalej wiązało się z receptorami acetylocholinowymi jako celem nieprawidłowości. Przeciwciała przeciwko receptorom acetylocholiny, zidentyfikowane w próbkach surowicy od pacjentów z myasthenia, spowodowały typowe cechy choroby po wstrzyknięciu myszom. Patogenną rolę tych przeciwciał potwierdzono przez poprawę stanu pacjentów z miastenią po zubożeniu przeciwciał przez wymianę plazmy.
Od czasu tych nowocześniejszych odkryć, gdzie porusza się myasthenia gravis. Przeprowadzono wiele ważnych prac dotyczących leczenia myasthenia gravis różnymi metodami immunosupresyjnymi. Rzeczywiście, dzisiaj praktycznie wszyscy pacjenci z miastenią mogą być leczeni i prowadzić w pełni funkcjonalne życie. Rozdział poświęcony rozwojowi leczenia myasthenia gravis byłby mile widzianym dodatkiem do tej książki. Innym ważnym postępem jest opis kilku zaburzeń, które naśladują myasthenia gravis. Zostały one ładnie podsumowane w książce Keesey. Wśród nich zespół Lamberta-Eatona jest fascynującym, presynaptycznym odpowiednikiem. Podobnie jak myasthenia gravis, jest to spowodowane atakiem autoprzeciwciała na skrzyżowanie nerwowo-mięśniowe. Jednak celem przeciwciał w zespole Lamberta-Eatona są kanały wapniowe w terminalu nerwowym. Rozerwanie tych kanałów zapobiega wnikaniu wapnia, wyzwalając uwalnianie neuroprzekaźnika acetylocholiny. Istnieją również naśladowcy genetyczne myasthenia gravis Praktycznie każda część połączenia nerwowo-mięśniowego jest przedmiotem błędów genetycznych, a wiele z tych wrodzonych zespołów miastenicznych zostało elegancko opisanych przez Engela i współpracowników z Kliniki Mayo.
Daniel B. Drachman, MD
Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD 21287-7519
[email protected] com
Powołanie się na artykuł (1)
Zamknij Cytowanie artykułów
[podobne: medycyna w opolu, ośrodek leczenia uzależnień kraków, białko ostrej fazy crp ]
[więcej w: dentestetica, surowica lipemiczna, białko ostrej fazy crp ]