Kliniczne i patologiczne cechy peliozy pęcherzykowej Hepatis w związku z infekcją ludzkim niedoborem odporności cd

W Pacjentach 2 i 6, peliotyczne przestrzenie były duże, zajmowały więcej niż jeden płatek i ściskały sąsiadujące komórki wątroby. Peliotyczne przestrzenie były często oddzielane od otaczających komórek wątroby przez różne ilości zrębu włókniowskiego, zawierającego mieszaninę komórek zapalnych, rozszerzonych naczyń włosowatych i grudek granulowanego materiału purpurowego (ryc. 3). Spłaszczona, częściowa śródbłonkowa wyściółka była obecna w niektórych obszarach, podczas gdy inne peliotyczne przestrzenie łączyły się bezpośrednio z otaczającymi sinusoidami. Częściowo zorganizowane skrzepliny i ogniska nekrozy zaobserwowano u Pacjenta 2. Dwóch pacjentów (5 i 6) przeszło splenektomię. Oba miały splenomegalię (wagi śledziony, 780 i 540 g, normalna waga, 150 g) i peliosis śledziony. Zmiany w fibromooksydzie obserwowane w wątrobie były mniej widoczne w śledzionie. U Pacjenta 2, który zmarł z ciężką niewydolnością wątroby, śledziona ważyła 150 gw czasie autopsji i nie obserwowano peliozy śledziony. Węzły chłonne brzucha od dwóch pacjentów (2 i 6) wykazały angiopatyczną proliferację naczyń włosowatych, znikającą z architektury węzłów chłonnych. U pacjentów ze skórną angiomatozą ze strony skóry (Pacjenci 2 i 3) zaobserwowano charakterystyczną zraziową proliferację naczyń włosowatych z wypukłymi komórkami śródbłonka i neutrofilami.
Rysunek 4. Rysunek 4. Kule Bacilli (strzałki) zidentyfikowane przez Warthin-Starry Barwienie sekcji wątroby. Erytrocyty są obecne w sąsiedniej przestrzeni peliotycznej po lewej stronie (x 450, zanurzenie w oleju).
Plamy peliotycznej wątroby dla grzybów i bakterii kwasowo-szybkich oraz barwienie metodą Grama z plamami Brown i Brenn były negatywne dla wszystkich ośmiu pacjentów. Barwienie Warthin-Starry pokazało kępki bakterii w kształcie prętów we włóknistych obszarach wątroby u wszystkich pacjentów (ryc. 4) i w okolicznych sinusoidach u pacjenta 6. Liczne podobne grudki pręcików obserwowano również w śledzionie peliotycznej (pacjenci 5 i pacjenci). 6), angiopatyczny węzeł chłonny (Pacjenci 2 i 6) oraz zmiany skórne (Pacjenci 2 i 3) angiomatozy z naczyń. Rzadkie grudki pałeczek obserwowano również w śledzionie niepeciotycznej w Pacjentce 2. Te pałeczki odpowiadały ziarnistemu purpurowemu materiałowi widzianemu w obszarach fibromioksydu w wątrobie lub w śledzionie, węzłach chłonnych lub zmianach skórnych na skrawkach zabarwionych hematoksyliną i eozyną.
Ryc. 5. Ryc. 5. Mikrograf elektronowy prątków w przekroju peliotycznej wątroby (t. = .m; × 14,580). Mikroskopia elektronowa tkanki od Pacjentów od 2 do 7 potwierdziła, że prętami Warthin-Starry-dodatnimi były pałeczki (ryc. 5), ultrastrukturalnie podobne do zgłoszonych czynników choroby drapania kota i angiomatozy pęcherzykowej (nie było wystarczającej ilości tkanki od Pacjentów i 8 dla badanie ultrastrukturalne) .24, 25, 37 38 39 Chociaż atypowe prątki hodowano z wątroby i krwi Pacjenta 5, organizmy nie miały nie wybarwionych ścian komórkowych i gęstych obrzeży charakterystycznych dla atypowych mykobakterii.40
Autopsję przeprowadzono na Pacjentu 6, który zmarł z powodu posocznicy 20 miesięcy po rozpoznaniu peliosis hepatis na podstawie biopsji. Co ciekawe, nie było szczątkowej peliozy. Zamiast tego wątroba wykazała zwłóknienie i hemosyderozę. Występował również ogniskowy chłoniak i ziarniaki rozproszone
[podobne: popękane naczynka w oku, krwiak okularowy, levopront opinie ]